[Cyagen Biosciences 한국공식대리점] B6J-hRHO Mice 제품소개

어스바이오는 Cyagen 한국 공식 대리점으로서 모든 제품을 전문적으로 취급 및 공급하고 있습니다.
Cyagen Biosciences의 Ophthalmic Disease Models 제품을 소개드립니다.
 

Retinitis pigmentosa(RP)은 전 세계적으로 약 1:5000-1:3000의 유병률을 보이는 유전성 망막 질환입니다. Retinitis pigmentosa(RP)는 임상적, 유전적으로 매우 이질적이며, rhodopsin(RHO) 유전자의 돌연변이가 우성 RP의 약 25%를 유발합니다. rhodopsin(RHO) 유전자에 의해 코딩되는 rhodopsin(RHO)은 visual light transduction 및 GPCR downstream signals와 밀접한 관련이 있습니다.

Rhodopsin(RHO)은 시각 형성 과정에서 빛 신호의 전달에 필수적입니다. 대부분의 RHO 돌연변이는 광수용체 세포에서 높은 수준의 RHO 발현으로 이어져 많은 수의 돌연변이 단백질이 세포에 비정상적으로 위치하여 응집됩니다. 그 결과 정상적인 빛 신호 전달 기능을 수행할 수 없는 광수용체 세포가 세포 사멸하게 됩니다. 또한 RHO 유전자의 돌연변이는 congenital stationary night blindness (CSNB)과도 관련이 있습니다. 현재 retinitis pigmentosa을 치료하기 위해 RHO 유전자를 표적으로 하는 유전자 치료법에는 ASO, CRISPR 등이 있습니다. fully humanized animal models을 적용하면 RHO 관련 잠재적 치료법이 임상시험으로 발전할 수 있을 것으로 기대됩니다.